Карциноид: симптомы, лечение, прогноз и диагностика

Карциноид – это злокачественное образование, возникающее в лёгких и пищеварительной системе. Начало болезни проходит без симптомов. Опухоль выделяет много отравляющих веществ, поэтому по мере её роста появляются острые проявления. Диагноз ставят на основе результатов компьютерного сканирования. Лечение заболевания проводится с помощью хирургической операции.

Течение болезни напоминает развитие доброкачественных образований. Но карциноид – опухоль, имеющая потенциально злокачественный характер, новообразование метастазирует.

Это редкий тип опухолей, поражающий лёгкие, гормонопродуцирующие железы, желчевыводящий и мочевыделительный тракт. Желудок и кишечник – главные области развития заболевания.

Классификация ВОЗ выделяет несколько типов карциноидов:

  • Высокодифференцированный типичный – группы G1, медленно развивается, иногда даёт метастазы.
  • Умеренно дифференцированный атипичный – G2, отличается более агрессивным течением, диагностируется с помощью гистологического анализа.
  • Низкодифференцированный анаплазированный и комбинированный – G3, нейроэндокринный рак, который делится на мелкоклеточный и крупноклеточный.

Генные мутации вызывают карциноидный тип опухоли, способный передаваться по наследству. Длительное развитие без симптомов указывало на то, что карциноидная опухоль доброкачественная. Но потом выяснилось, что они метастазируют.

Виды

По МКБ-10 заболевание описывается как карциноидный синдром, имеет код E34.0. Он относится к классу болезней эндокринной системы.

  • Карциноид лёгкого бывает типичным и атипичным. Первый медленно растёт и редко даёт метастазы. Второй протекает агрессивно с метастазированием. Заболевание протекает бессимптомно. Опухоль обнаруживают на рентгене. Цитограмма показывает «розетки» клеток. Выделяют карциноид бронха. Течение бронхиального заболевания зависит от расположения опухоли. Центральная локализация вызывает обструктивные процессы – пневмонию, бронхоэктаз, абсцесс лёгкого. Располагаясь на периферии, образование развивается незаметно.

Карциноид лёгкого

  • Карциноид кишечника имеет нейроэпителиальный характер. Кишечный тракт покрыт слизистым слоем из аргентаффиноцитов. Они контролируют выделение желудочного сока, продуцируя гормоны, а также поддерживают мышцы, продвигающие пищу по пищеварительному тракту. Слизистая оболочка пищеварительного тракта состоит из нейроэндокринных клеток – аргентаффиноцитов. Такая клетка носит название клетки Кульчицкого и продуцирует серотонин. Опухоль, развивающаяся из этих клеток, называется аргентаффинома. Карциноид желудка возникает при патологии нейроэндокринных клеток.
  • Наиболее распространён карциноид червеобразного отростка. Образование размером в 1 см плохо поддаётся диагностике. 50% карциноидных образований находят в области аппендикса. Их проявление похоже на приступ аппендицита. Твёрдые жёлто-белые образования формируются в основании слепой кишки. Их также трудно обнаружить из-за маленького размера, но они могут включать кальцификаты, которые хорошо видны при сканировании.
  • Карциноидная опухоль поджелудочной железы возникает в энтерохромаффинных клетках. Образование выделяет гормоны, но менее активно, чем другие типы карциноидов.
  • Карциноид тонкой кишки чаще всего он поражает терминальный отдел. Развивается из маленьких образований до множественной опухоли. Размер достигает 3 см, но обычно рост ограничен подслизистым слоем. Если же опухоль проникает в мышечную или серозную ткань, тогда выпускаются метастазы.
  • Кожные заболевания карциноидной природы представляет папилломатоз Готтрона. Редкое заболевание возникает на фоне хронической экземы, псориаза, ихтиоза и других подобных заболеваний, связанных с постоянными воспалениями. На коже могут образовываться бляшки как при псориазе. Патологический процесс усугублён сапрофитной флорой и вторичной инфекцией. Бляшки вырастают размером до 15 см и приподнимаются над кожей на 1,5 см. Бляшка выделяет секрет с неприятным запахом, который засыхает. Образование покрывается коркой. На месте её отделения образуется эрозивный очаг.
  • К образованиям редкой локализации относятся карциноиды тимуса. Тимус, или вилочковая железа – это орган, синтезирующий лимфоидные клетки для последующего формирования лимфоцитов. Созревшие лимфоциты отправляются по кровотоку к лимфоидной ткани, расположенной в слизистой оболочке кишечника, лимфоузлах. Их следует отличать от истинных тимом по нейросекреторной зернистости во время исследования с помощью электронной микроскопии. Начальная стадия проходит скрыто. В дальнейшем заболевание проявляется нетипичными симптомами: болью в груди и надплечьях, одышкой, ночной потливостью, слабостью, лихорадкой. Этот вид опухоли может встречаться при сахарном диабете и множественной эндокринной неоплазии.

Для карциноида нехарактерно расположение в шейке матки.

Разновидности карциноидов в лёгких

Гистология выделяет следующие типы:

  • А – десмоплазия клеток, трабекулы, присуща образованиям в прямой кишке;
  • В – узкие ленты;
  • С – железистая, псевдожелезистая, аденоматозная структура.

Опухоли типа С похожи на аденокарциному. Карцинома мочевого пузыря отличается строением клеток, степенью дифференцированности. Разница между типами опухолей видна по результатам гистологического анализа.

Метастазы часто достигают регионарных лимфоузлов и печени, редко – костей, головного мозга, яичников, грудной клетки.

Симптомы

Всем типам карциноидов свойственно бессимптомное развитие. Но существуют некоторые характерные симптомы:

  • Приливы – внезапное покраснение лица, верхней части тела. Сопутствующие проявления: ощущение жара, покраснение глаз, слезотечение, интенсивное слюнотечение, отёчность лица.
  • Частый пульс и низкое давление.
  • Диарея – избыточный серотонин стимулирует кишечник. Частый жидкий стул вызывает недостаток кальция, калия, протеинов.
  • Правостороння сердечная недостаточность.
  • Фиброзные изменения кожи, мочеиспускательного канала, сосудов, эндокарда.
  • Кишечные спайки.

К симптомам могут относиться спазм бронхов, хрипы в лёгких.

Активный процесс развития карциноидных опухолей приводит к тому, что нарушается гормональный фон. Состояние описывается как карциноидный синдром и имеет характерные признаки: приливы, диарею, сонливость, утомляемость, похудение.

Диагностика

Карциноидная опухоль относится к рентгенологическим находкам или обнаруживается на операции по другому показанию.

Если у пациента есть характерные симптомы, для подтверждения диагноза используют следующие способы диагностики:

  • УЗИ – выявляет уплотнение размером 2 см.
  • Эндоскопия – для нахождения карциноидов в желудочно-кишечном тракте.
  • КТ, МРТ – компьютерное сканирование брюшной полости помогает найти образования размером 5 мм и область распространения метастазов.
  • Анализ крови, мочи.
  • Сцинтиграфия – определяет первичное заболевание и метастазы.
  • Колоноскопия – исследование толстого кишечника.
  • Гастроскопия – обследование желудка.
  • Ректороманоскопия – процедура исследования прямой кишки.
  • Бронхоскопия.
  • Рентген грудной клетки.
  • Ангиография.

Врач опрашивает пациента, чтобы выяснить, когда проявилась болезнь, а также чтобы установить наследственную предрасположенность.

На эндоскопии берется образец ткани для гистологического исследования.

В крови определяют уровень серотонина и хроматогранина. Вещество хроматогранин А в концентрации 5000мг/мл крови и выше – показатель карциноидных метастазов. Если присутствуют приливы как симптом, следует провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить рак щитовидной железы и лёгкого. Карциноид аппендикса необходимо различать с аппендицитом.

Лечение

Все виды карциноидов требуют полного иссечения с частью прилегающих тканей. Методы операций:

  • Аппендэктомия – удаление образования вместе с аппендиксом.
  • Гемиколэктомия – операция в толстой кишке.
  • Сегментарная резекция – удаление тканей печени с метастазами.

При одиночных карциноидах в желудке делают лапароскопию – удаление через маленький разрез вместе с частью слизистой оболочки. Множественные образования лечат, частично удалив желудок.

Химиотерапия негативно влияет на почки и кроветворение, поэтому её не применяют как основной метод лечения. Комбинация октреотида с интерфероном замедляет рост опухолей. Консервативное лечение таблетками помогает снять симптомы, но не избавляет от опухолей.

Реабилитация

Прогноз зависит от успеха операции и стадии, на которой обнаружили заболевание. Если образование удалено полностью до метастазирования, пациента ждет выздоровление. Продолжительность жизни – 10-15 лет. После операции по удалению типичного и атипичного карциноида в течение года выживают 95% пациентов, вероятность прожить более пяти лет – 80%.

К летальному исходу ведут последствия бессимптомного течения болезни – сердечная недостаточность, спайки в кишечнике и его непроходимость, кахексия, отказ печени из-за метастазов.

После операции по удалению карциноидов желудочно-кишечного тракта пациенту показана щадящая диета. Нужно включить в меню жидкую пищу, супы-пюре, не употреблять тяжёлую еду, красное мясо, особенно при карциноиде желудка.

Карциноидная опухоль
Карциноидные опухоли кишечника развиваются из клеток Кульчицкого либеркюновых крипт. В зависимости от реакции с серебром различают три вида карциноидной опухоли: 1). опухоль с положительной как аргентафинной, так и аргирофильной реакцией (средняя кишка), 2). положительная лишь аргирофильная реакция (передняя кишка эмбриона, проксимальные отделы ЖКТ до 12-перстной кишки), 3). обе реакции с серебром отрицательные (задняя кишка, задняя часть кишечника эмбриона).
Аргентафинный карциноид отличается наличием эозинофильных гранул, способных восстанавливать аммиачный нитрат серебра (аргентафинные гранулы). Гранулы аргирофильного карциноида окрашиваются металлическим серебром после добавления экзогенного восстанавливающего агента. Существуют карциноидные опухоли, в которых аргентафинная и аргирофильная реакции негативные . В сложных карциноидных опухолях (смешанного состава), где осуществляется, главным образом, неаргентафинная реакция с некоторым количеством клеток, имеющими аргентафинные свойства, обнаруживаются слизь-секретирующие ацинусы, поддающиеся распознаванию .
Sanders и соавт. обобщили сведения о 2579 случаях карциноидов ЖКТ. Наиболее часто карциноиды поражают аппендикс, тонкую кишку, прямую кишку и желудок. Карциноиды составляют лишь 1% всех опухолей прямой кишки . В Японии карциноидные опухоли прямой кишки численно превосходят карциноиды тонкой кишки , тогда как по данным американской литературы лишь 3% всех карциноидов ЖКТ локализуются в прямой кишке . Карциноидные опухоли аппендикса могут вызывать карциноидный синдром и являться причиной сдавления слепой кишки извне. Карциноиды ободочной кишки встречаются крайне редко, при этом они нередко обладают крупными размерами и имеют склонность к изъязвлению. Карциноиды прямой кишки мелкие, имеют сферическую форму, изъязвление обычно отсутствует. Карциноиды тонкой кишки часто множественные, достигают крупных размеров и вовлекают в процесс всю кишечную стенку.

Гистологическое строение карциноидных опухолей отличается характерными признаками. Классический вариант карциноида представлен в виде плотных гнёзд однородных мелких клеток. Менее типичный вариант характеризуется наличием тяжей опухолевых клеток, соединённых между собой трабекулами (Рис. 17-1). Может преобладать какой-либо из вышеописанных вариантов строения или иметь место смешанный тип карциноида. Характерно то, что ядра круглые и одинакового размера. Фигуры митоза нередко отсутствуют. Всегда имеются признаки инвазии в окружающие подслизистые ткани. В целом, сохраняется преимущественно подслизистый характер локализации (Рис. 17-1). Гистологическое строение карциноидов соответствует эпителиальным опухолям. Индекс малигнизации низкий, возможно метастазирование. При подозрении на карциноидную опухоль необходимо учитывать, что с помощью электронной микроскопии можно обнаружить электронно-плотные гранулы, подтверждающие диагноз. Прямая кишка — одна из излюбленных локализаций карциноидных опухолей. Как правило, они возникают в виде одиночных образований.

Карциноид — причины, признаки, лечение

Карциноидные опухоли имеют нейроэндокринное происхождение и являются наиболее частыми эндокринными опухолями ЖКТ, составляя < 1% от всех опухолей ЖКТ. Карциноиды гетерогенны по своим биологическим и морфологическим особенностям, часто обладают мультицентрическим ростом и потенциалом к метастазированию (печень, легкие, кости и т.д.), который зависит от размера опухоли.

Согласно современной номенклатуре карциноидные опухоли являются нейроэндокринными новообразованиями. Ранее, в связи с происхождением из нейроэктодермальных клеток и общим биохимическим механизмом захвата предшественника аминов (5-гидротриптофана), его декарбоксилированием и образованием нескольких биологически активных аминов (серотонин, брадикинин, гистамин, вазоактивный интестинальный пептид, АКТГ, простогландины, вещество Р и т.д.) они назывались АПУДомами.

Циркулирующий серотонин и другие активные пептиды метаболизируются при первом прохождении через печень (например, серотонин => метаболит 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче), поэтому карциноидный синдром обычно проявляется при метастазах в печени или других органах.

Проявления опухоли варьируют в зависимости от локализации. Определение злокачественности основано не на гистологической картине, а на наличии метастазов. Особенности роста: медленная прогрессия с развитием метастазов через 7-14 лет; метастатический потенциал зависит от глубины инвазии и размера:
• Менее 1 см: низкая вероятность.
• 1-2 см: поведение опухоли неясно (метастазирование <3 % случаев).
• Более 2 см: высокая вероятность метастазирования (30-60%).

б) Симптомы карциноида:
• Ранний период (наиболее часто): случайные бессимптомные находки при колоноскопии или операциях по поводу других заболеваний органов брюшной полости.
• Средние размеры: перемежающиеся нечеткие боли в животе (частичная/перемежающаяся обструкция, интестинальная ишемия после приема пищи).
• Метастазы:
— Карциноидный синдром (< 10% среди органов, производных средней эмбриональной кишки): гиперемия (80-85%), гиперкинезия ЖКТ с поносами (около 70%), карциноидная болезнь сердца (30-40%, правые отделы сердца), бронхообструкция/хрипы (15-20%), миопатия (5-10%), пеллагроподобные изменения кожи (5%), потеря веса, артралгия, пептические язвы.
— Перитуморальный фиброз => интестинальная обструкция в 50-75% случаев.
• Ассоциированные симптомы: ассоциированные опухоли при синдроме множественной эндокринной неоплазии тип I (MEN-I) — карциноиды органов, производных передней эмбриональной кишки.

а — пациентка в момент прилива крови к лицу — выраженный карциноидный синдром
б — пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль в середине подвздошной кишки.
Виден шестимиллиметровый полип на широком основании с гладкой поверхностью (показан стрелкой) в сочетании с фокальным сужением просвета кишки.
У этого небольшого поражения есть микроскопические метастазы в брыжеечные лимфатические узлы.
в — карциноидный синдром (компьютерная томограмма). В брыжейке тонкой кишки обнаружено двухсантиметровое образование с кальцинированным центром (показано стрелкой).
От тонкой кишки к нему лучеобразно расходятся толстые полосы — опухолевая инфильтрация сосудистых пучков с внутрисосудистыми изменениями
г — пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль. Складки многих петель тонкой кишки фиксированы в направлении центра ее брыжейки, петли кишечника фокально расширены

в) Дифференциальный диагноз:
• СРК или спазмы.
• Некарциноидные опухоли ЖКТ: рак толстой кишки, рак тонкой кишки (проксимальные отделы > дистальных), желудка/поджелудочной железы, женских половых органов, канцероматоз, GIST, лимфома, меланома (пигментная, беспигментная), мезотелиома и т.д.
• Доброкачественные опухоли: липома, лейомиома и т.д.

г) Патоморфология карциноида

Макроскопическое исследование карциноида:
• Субмукозный узел/утолщение или полип (сидячий/на ножке) с цветом, варьирующим от желтовато-серого до розовато-коричневого; при увеличении размеров => изъязвление, кольцевидная форма, обтурация кишки, перитонеальный/мезентериальный фиброз.
• Распространенность опухоли на момент выявления: местнораспространенная/наличие метастазов в 3-5% случаев карциноидов прямой кишки, 13-38% карциноидов органов, производных средней эмбриональной кишки => печень, брюшина, сальник, легкие, кости, вовлечение лимфатических узлов (80%), симультанные сателлитные опухоли > 25-30%.
• Вторичные изменения: карциноидная болезнь сердца (бляшковидный фиброз эндокарда и утолщение клапанов правого сердца).
• Ассоциированные опухоли: рак толстой кишки в 2-5% случаев при карциноиде толстой кишки и 30-60% при карциноиде подвздошной кишки; другие ассоциированные опухоли: лимфома, рак молочной железы.

Микроскопическое исследование карциноида:
• Подслизистые гнездные скопления круглых/полигональных клеток с выраженными ядрышками и эозинофильными гранулами в цитоплазме.
• Пять гистологических вариантов: островковый, трабекулярный, гландулярный, недифференцированный, смешанный.

Иммуногистохимия. Хромогранин A (CgA) и положительная реакция на синаптофизин, дополнительно:
• Карциноиды органов, производных передней эмбриональной кишки: неарген-таффинные, аргирофильные, продуцируют 5-гидротриптофан.
• Карциноиды органов, производных средней эмбриональной кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечно-ободочной кишки): аргентаффинные, аргирофильные, часто мультицентричные, продуцируют несколько вазоактив-ных веществ —> карциноидный синдром.
• Карциноиды органов, производных задней эмбриональной кишки (от дисталь-ной поперечно-ободочной до прямой кишки): редко аргентафинные или аргирофильные, обычно солитарные; карциноидный синдром развивается менее чем в 5% случаев карциноидов толстой кишки и почти никогда при локализации в прямой кишке (не продуцируют серотонин).

Гистологический препарат метастатического карциноида печени (а). Видны типичные островки правильной формы. Окраска гематоксилин-эозином (х 150).
После обработки щелочным диазореактивом при большем увеличении видны красно-коричневые нейросекреторные гранулы (б) (х 480).
Стрелки — островки метастазов карциноида.

д) Обследование прика карциноиде

Необходимый минимальный стандарт:
— При подозрительных симптомах => скрининговые тесты:
• Хромогранин А (плазма): положительный в 75-90% случаев карциноидов органов, производных передней, средней и задней эмбриональных кишок.
• Уровень 5-HIAA (случайный образец мочи или моча, собранная за 24 часа): положительный в 70-85% случаев карциноидов органов, производных передней, средней эмбриональных кишок, но отрицательный при карциноидах органов, производных задней эмбриональной кишки.

— Положительный скрининг-тест, биопсия, данные методов медицинской визуализации:
• Эндоскопия: тонкая кишка — капсульная эндоскопия; толстая кишка — колоноскопия; прямая кишка — колоноскопия и эндоректальная ультрасонография.
• Методы лучевой визуализации:

— КТ/МРТ: метастазы в печени и лимфатических узлах => биопсия под контролем КТ, симптом «колеса со спицами» — десмопластическая опухоль в брыжейке.

— Сцинтиграфия с меченым (111In) октреотидом: чувствительность — 80-90%.
При наличии метастазов: эхокардиография.

Дополнительные исследования (необязательные):
• ПЭТ, ПЭТ-КТ: ценность исследования сомнительна в связи с медленным ростом опухоли и низким потенциалом к метастазированию.
• Лабораторные анализы: анемия, функция печени (альбумин, ПТИ, АЧТВ) и почек.

Компьютерная томограмма при карциноиде нижней доли правого легкого
Удаленный препарат карциноида нижней доли правого легкого

е) Классификация карциноида:
• Основанная на происхождении органа: производные передней, средней и задней эмбриональных кишок.
• Основанная на локализации: тонкая кишка, червеобразный отросток, толстая и прямая кишка.
• Основанная на стадии: локализованная, местнораспространенная (размер, прорастание в другие структуры), регионарные метастазы, отдаленные метастазы.
• Основанная на секреторной активности: функционирующие и нефункционирующие.

ж) Лечение карциноида без операции. С паллиативной целью (неоперабельный или инкурабельный больной с распространенной опухолью):
• Карциноидный синдром (гиперемия, диарея, хрипы в легких): аналоги соматостатина (октреотид).
• Контроль/редукция опухоли: преимуществ при назначении обычной химиотерапии или лучевой терапии нет => внутриартериальное введение 5ФУ? Стерптозотоцин? Системное введение фтордеоксиуридина (FUDR) + доксорубицин? Интерферон? Аналоги соматостатина, меченые радиоактивными изотопами.
• Октреотид в качестве предоперационной подготовки => профилактика карциноидных кризов.
• Поддерживающее лечение: например, при диарее — лоперамид, холестирамин и т.д.

з) Операция при карциноиде

Показания:
• Радикальное: стандартная онкологическая резекция = метод выбора у всех операбельных пациентов при резектабельной опухоли => предотвращение локальных осложнений, уменьшение секреции гормонов, предотвращение вторичных изменений.
• Паллиативное: паллиативная резекция, циторедукция, клиновидная резекция => предотвращение обструкции кишки, снижение выраженности эндокринной симптоматики.

Хирургический подход:

• Карциноид червеобразного отростка:
— < 1 см и не в основании (70-80%): аппендэктомия.
— 1-2 см или распространение на брыжейку червеобразного отростка, или субсерозная лимфатическая инвазия (=> метастазы в 0-3% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.
— 2 см, основание червеобразного отростка, продукция слизи (метастазы в 30% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.

• Карциноид тонкой и толстой кишки: стандартная онкологическая резекция

• Карциноид прямой кишки:
— < 2 см без инвазии в мышечную пластинку слизистой: трансанальное иссечение.
— > 2 см или инвазия в мышечную пластинку слизистой: онкологическая резекция.

• Метастазы в печени: резекция печени (стандартная или метастазэктомия), радиочастотная аблация, химиоэмболизация; ортотопическая трансплантация печени.

• Профилактическая холецистэктомия (в случаях паллиативной резекции) для уменьшения билиарной токсичности при лечении октреотидом.

Карциноидная опухоль подвздошной кишки (вверху) и разрез поверхности того же самого препарата (внизу), демонстрирующий подслизистое расположение опухоли.
Желтая окраска — результат фиксации формалином.

к) Наблюдение и дальнейшее лечение карциноида:
• При появлении метастазов карциноида в печени: резекция, химиоэмболизация, криотерапия, инфузия химиопрепаратов в печеночную артерию.
• Сцинтиграфия с меченым октреотидом и анализы крови регулярно.
• Если необходимо, циторедуктивная хирургия.

— Также рекомендуем «Опухоль между крестцом и прямой кишкой — пресакральный рак малого таза»

Оглавление темы «Болезни толстой кишки»:

  1. Карциноид — причины, признаки, лечение
  2. Опухоль между крестцом и прямой кишкой — пресакральный рак малого таза
  3. Меланома толстой и прямой кишки в колопроктологии
  4. Саркома Капоши аноректальной области и кишечника в колопроктологии
  5. Лимфома кишечника в колопроктологии
  6. Десмоидная опухоль в колопроктологии
  7. Воспаление кишки после лучевой терапии — лучевой проктит и энтерит
  8. Ишемический колит — причины, признаки, лечение
  9. Клостридиальный псевдомембранозный колит (С. difficile-ассоциированный колит)
  10. Инфекционный энтероколит — причины, признаки, лечение

Карциноидные опухоли тонкой кишки

Карциноиды занимают особое положение среди других опухолей тонкой кишки.
Это объясняется специфичностью их развития, клинических проявлений.
Кроме того, до сих пор нет единого мнения относить ли эти опухоли к доброкачественным или злокачественным.
Безусловно, существуют варианты доброкачественных карциноидов, но, в то же время, примерно половина всех этих новообразований является злокачественными.
Карциноидные (аргирофильные, хромаффинные) опухоли впервые морфологически описаны T. Langans в 1868 г. В 1888 г. O. Lubarsh описал их морфологию, a S. Obermdorfer в 1907 г. предложил называть их карциноидами. Этим термином он обозначил эпителиальные опухоли, возникающие преимущественно в органах пищеварительной системы и имеющие доброкачественное течение, но которые по своему морфологическому строению ничем не отличались от аденокарцином солидного строения.
Но представление об исключмтельной доброкачественности карциноидных опухолей были подвергнуты сомнению и пересмотрены в дальнейшем, когда были описаны злокачественные метастазирующие карциноиды.
Карциноидные опухоли встречаются во всех отделах желудочно-кишечного тракта, реже они возникают в бронхах, желчном пузыре, поджелудочной железе и яичниках. Сведения о частоте карциноидных опухолей тонкой кишки противоречивы.
На основании анализа литературных данных можно считать, что удельный вес карциноидов среди других опухолей тонкой кишки составляет от 18 % до 49 %. По мнению других авторов 25 % всех карциноидов развиваетсчя в тонкой кишке. Появление карциноидов тонкой кишки возможно в широком возрастном диапазоне от 27 до 82 лет (средний возраст 57 лет), а соотношение мужчины/женщины составляет 1,7:1.

Патологическая анатомия и патогенез карциноидов тонкой кишки

Чаще всего карциноидные опухоли локализуются в органах брюшной полости, причем, наиболее часто в тонкой кишке. Наиболее типичной локализацией является терминальный отдел подвздошной кишки. Первичные карциноиды могут быть очень малы. В 28-50 % случаев наблюдаются множественные опухоли.
Они развиваются из клеток Кульцицкого (аргирофильных, хромафильных), выстилающих либеркюновы железы. Рост этих опухолей происходит в пределах подслизистого слоя. Покрывающая их слизистая оболочка обычно интактна, но по мере роста опухоли варьируют от 0,1 до 3,0 см.
Иногда опухоль прорастает мышечный и субсерозный слои кишки и тогда возможно метастазирование. Когда опухоль прорастает в стенку, она может вызвать интенсивную десмопластическую реакцию, приводящюю к сужению и обтурации просвета.
Карциноидная опухоль — образование плотной консистенции, на разрезе желтого цвета, микроскопически карциноид имеет типичное строение. В настоящее время наиболее распространено представление о карциноиде как о пороке развития, основу которого составляют скопления энтерохромаффинноцитов (клеток Кульчицкого).
Согласно этой точке зрения, карциноид имеет нейроэнтодермальное происхождение. Об этом, в частности, свидетельствует обнаружение в карциноидных опухолях серотонина, продуцируемого энтерохромаффинноцитами.
Степень дифференцировки клеток карциноида высока. Преимущественной является округлая или полигональная их форма. Но P. Masson (1924 г.) выделил 4 типа клеток в карциноидных опухолях. Кроме округлых, полигональных могут встретиться столбчатые биполярные с базофильными гранулами и, редко, — веретенообразные. Если веретенообразных клеток много, то опухоль имеет псевдосаркоматозный вид.
Цитоплазма клеток светлая, внешнюю границу клетки трудно отличить. Круглое или светлое ядро находится в центре. По цитоплазме разбросаны мелкие гранулы. Они окрашиваются эозином в красный цвет, бихроматом натрия — в коричневый, железогематоксилином — в черный, аммиачным нитритом серебра по Фонтана после фиксации в пикроформоловом растворе — в темно-коричневый.
Таким образом, они являются ацидофильными, хромаффинными, сидерофильными и аргентоффинными. Отсюда их название. При электротронномикроскопическом исследовании было обнаружено, что карциноидная клетка полигональна, имеет хроматин и большое количество гранул, расположенных беспорядочно.
Клетки объединяются в альвеолы. Митозы и амитозы почти отсутствуют. Карциноиды не имеют капсулы.
Соединительнотканная строка карциноидной опухоли содержит значительное количество тучных клеток. Особенностью их, в отличие от тучных клеток других опухолей, является то обстоятельство, что некоторые из них содержат серотонин, т.е. они способны концентрировать, а, возможно, и продуцировать его.
Одним из первых, кто сообщил о способности карциноидных клеток продуцировать серотонин, был F. Lembeck. Содержание его в опухоли довольно высоко, достигая 570-1050 мкг/г. Особенно высоко содержание серотонина в метастазах карциноидов — до 2800 мкг/г. Серотонину приписывали основное патогенетическое значение в возникновении так называемого карциноидного синдрома, описание которого представлено ниже.
Однако, по мере дальнейшего изучения патогенеза карциноидов, было обнаружено, что карциноидный синдром может развиваться и без повышения серотонина. Доказано, что карциноидная опухоль может также продуцировать адренокортикотропный гормон (АКТГ). Кроме того, карциноидные опухоли обладают большой ферментативной активностью, способны инициировать повышение в крови кининов и других биогенных аминов.
Имеющиеся в литературе сведения позволяют считать карциноиды опухолями с многолетним и относительно доброкачественным течением, но потенциально злокачественными. Поэтому нельзя принять иногда употребляемый термин «малигнизированный карциноид», так же как нельзя безоговорочно включать карциноид в группу доброкачественных опухолей.
Тем более, что существует мнение, что все карциноидные опухоли являются потенциально злокачественными и требуется лишь достаточно продолжительное время, чтобы они дали метастазы.
Карциноидные опухоли тесно связаны с кровеносными и лимфатическими сосудами, по которым и осуществляется метастазирование. Распространение метастазов происходит, прежде всего, в направлении региональных лимфатических узлов и печени. Реже наблюдаются метастазы в легкие и плевру, кости, головной мозг, селезенку.
Метастазы карциноида имеют значение не только как показатель его злокачественности. Они играют прямую патогенетическую роль в развитии карциноидного синдрома. Обычно весь секретируемый карциноидной опухолью тонкой кишки серотонин по портальной системе поступает в печень и инактивируется.
Классические признаки карциноидного синдрома развиваются лишь тогда, когда появляются метастазы в печени. В этих случаях не разрушенный серотонин поступает в общий круг кровообращения. То же происходит и при метастазах в кости и другие органы, не связанные с портальной системой.
Помимо особенностей локализации и метастазирования, характер проявлений карциноидного синдрома в значительной мере зависит от того, как фракция серотонина секретируется опухолью 5-окситриптамин или 5-окситриптофан. Суть различия при этом заключается в проявлении действия ряда веществ, вытесняемых из тканей: гистамин, брадикинин, другие кинины. Таким образом, можно предполагать несколько вариантов клинического течения карциноидного синдрома.
Наряду с этим при карциноидном синдроме следует выделить основные патогенетические элементы. Прежде всего, это изменения сосудистого тонуса (приливы), астматические приступы, абдоминальные проявления.
Они имеют пароксизмальный характер и возникают в период резкого повышения содержания серотонина в крови. Кроме того, у ряда больных обнаруживаются перманентно проявляющиеся явления: цианоз; телеангиоэктазии; дерматоз, напоминающий пеллагру; олигурия, поражения сердца.
Описанные симптомы определяют состояние больных в межприступные периоды. Эти патологические изменения являются результатом длительно существующего избытка серотонина в организме, что приводит к изменению тканевого метаболизма. Появление их свидетельствует о давности процесса.

Клиническая картина карциноидных опухолей тонкой кишки и карциноидного синдрома

Карциноиды чаще других опухолей протекают бессимптомно. Клиническая симптоматика карциноидов тонкой кишки, как и вообще, карциноидов желудочно-кишечного тракта, обусловлена как развитием самой опухоли, так и эндокринными расстройствами, вызванными избытком биологически активных веществ, вырабатываемых и стимулируемых эндохромаффинной опухолью.
Клинические признаки, свидетельствующие о наличии опухоли тонкой кишки, аналогичны тем, что описаны выше в главе, посвященной доброкачественным опухолям тонкой кишки. В некоторых случаях удается пальпировать опухоль в правой подвздошной области. В некоторых случаях из опухоли возникает кровотечение, постепенная обструкция кишки с развитием низкой тонкокишечной непроходимости.
Эти осложнения могут стать первым проявлением заболевания. Такая ситуация была отмечена у 2 из 3 наших больных с карциноидами подвздошной кишки: 1 больной был экстренно оперирован по поводу кишечного кровотечения, 1 — по поводу острой кишечной непроходимости.
Отсутствие в ранних стадиях заболевания отчетливой опухолевой симптоматики приводит к тому, что появление признаков карциноидного синдрома заставляет искать опухоль. Как правило, в 40 % этих случаев диагноз устанавливается в поздних стадиях. С другой стороны, только 20-30% больных с карциноидами тонкой кишки имеют проявления карциноидного синдрома.
Одним из наиболее частых и ярких проявлений карциноидного синдрома являются сосудистые приливы. Этот симптом впервые описан в 1931 г. M.A. Kassidi. Периодически на отдельных участках кожи появляются гиперемия или цианоз и ощущение жара. Приливы появляются спонтанно или провоцируются внешними воздействиями: психическим или сексуальным возбуждением, после употребления обильной или острой пищи, после употребления алкоголя.
Возможно возникновение приливов после механического раздражения опухоли (физическая нагрузка, пальпация или ушибы живота). Описано развитие этого признака после приема некоторых лекарственных средств: триптофана, гистамина,резерпина.
Клиническое течение приливов имеет отчетливую фазность. Вначале появляется гиперемия и чувство жара на коже лица, в носу, на слизистых оболочках ротовой полости. Затем переходит на шею, туловище, верхние конечности, а иногда захватывает всю поверхность кожи.
Длится эта фаза 15-20 секунд и объясняется резким расширением капилляров и прекапилляров кожи. Вторая фаза, продолжающаяся несколько минут, характеризуется серо-красной окраской кожных покровов, резким чувством жжения и жара, парастензиями, болями в суставах. Кожная температура на 1-2 °С выше нормальной. Иногда на коже появляются ярко окрашенные пузырьки.
Третья фаза заключается в переходе от гиперемии кижи к пятнистому цианозу. Красные пятна светлеют от центра к периферии. Кожа приобретает пятнистый вид, становится холодной на ощупь. Больные жалуются на головокружение. Пульс со второй фазы учащен. Систолическое давление повышается, а диастолическое понижается.
У больных с карциноидным синдромом нередки изменения дыхания астмоидного характера. Они встречаются в 19 % случаев. Причиной их является спазм мускулатуры бронхов вследствие гиперсеротонинемии. Астмоидные приступы могут сочетаться с приливами, но могут возникать и самостоятельно. Они могут быть первым признаком карциноидного синдрома. Выраженность дыхательных растройств может быть различной: от незначительного стридора до тяжелого удушья, болей в груди, кашля с развитием признаков дыхательной недостаточности.
Для больных с карциноидным синдромом характерны головокружения, наклонности к обморокам, снижение слуха, растройства зренияч, чувство постоянной усталости, разбитости, мышечных болей. Иногда у больных наблюдаются психические растройства. Могут развиваться признаки органического поражения нервной системы: парезы конечностей, повышение рефлексов, спазм и коленный клонус, двусторонний рефлекс Бабинского, афазия, затылочная невралгия.
Пароксизмальный характер могут носить желудочно-кишечные расстройства. Возникают ощущения жара и боли в животе. Это может сопровождаться задержкой стула и газов, вздутием живота.
Гиперсеротонинемия и гипергистаминемия могут привести к образованию острых язв желудочно-кишечного тракта, осложняющихся тяжелыми, порой смертельными кровотечениями.
Часто повторяющиеся пароксизмальные желудочно-кишечные расстройства могут приводить к хроническим поражениям, сопровождающимся диареей, илеусом или субилеусом. Болезненный водянистый стул считается одним из безусловных признаков карциноидного синдрома. Диарея может быть спонтанной, а также спровоцированной.
Важное значение в клинической картине карциноидного синдрома имеют постепенно развивающиеся признаки поражения сердца. Считают возможным даже говорить о «карциноидной болезни сердца».
Фиброз, развивающийся в эндокарде на клапанах сердца, перегородке, легочной артерии, хордах и сосочковых мышцах приводит к стенозам и недостаточности клапанов, чаще всего к стенозу легочной артерии и недостаточности трехстворчатого клапана. Клинические провления поражений сердца при карциноидном синдроме зависят от локализации этих поражений.
Сердечная симтоматика в каждом из этих случаев идентична картине соответствующего порока со стадиями гипертрофии, а затем дилатации определенных отделов сердца и последующим развитием сердечной недостаточности. В единичных случаях при карциноидном синдроме может развиваться инфаркт миокарда.
Характерными для клинической картины карциноидного синдрома являются нарушения водного обмена с задержкой жйдкости, олигурией, отеками, асцитом, гидротораксом. Эти признаки связаны с нарушениями функции сердца, почек, развитием портальной гипертензии.
Изменения кожи при карциноидном синдроме наблюдаются только в период приливов. У некоторых больных и в межприступный период сохраняются изменения окраски кожи, она приобретает цианотичный оттенок. Органические изменения сосудов кожи приводят к появлению телеангиоэктазий, которые отмечаются у 25 % больных.
Реже наблюдаются папуло-пустулезные фолликулиты, розеолы, а также пеллагроподобный дерматоз. Также как и истинная пелагра он связан с нарушениями обмена аминокислоты триптофана, но только не с ее недостаточным поступлением в организм, а с чрезмерным расходом в связи с усиленным синтезом серотонина.
В результате влияния гиперсеротонинемии на элементы соединительной ткани при карциноидном синдроме могут поражаться суставы. Клинические проявления в виде летучих болей, покраснения кожи в области межфаланговых, локтевых, плечевых, коленных и бедренных суставов чаще имеют периодический характер.

Диагностика карциноидных опухолей тонкой кишки

Диагностические программы при карциноидах тонкой кишки решают две основные задачи: обнаружение опухоли и идентификация карциноидного синдрома. Кроме клинических проявленийзаболевания определенную и существенную роль в решении этих задач имеют специальные методы исследования.
При исследовании крови в период приливов обнаруживается гиперлейкоцитоз до 10-12х103 лейкоцитов, возрастает скорость оседания эритроцитов (СОЭ) до 22-30 мм в час. Может иметь место эозинофилия. Примерно у трети больных можно обнаружить умеренно выраженную гипохромную анемию. Установлено, что у больных с карциноидным синдромом возрастает число тромбоцитов.
При поражении печени метастазами может обнаруживаться гипербилирубинемия, увеличение протромбинового времени, гипопротеинемия и гипоальбуминемия. Других сколько-нибудь специфических изменений обычных лабораторных показателей при карциноидном синдроме не наблюдается.
Поскольку в основе патогенеза карциноидного синдрома лежит усиленная выработка опухолью и ее метастазами серотонина с последующим накоплением его в крови и тканях, специфичным диагностическим тестом является количественное определение серотонина в крови и его метаболита 5-оксииндолилуксусной кислоты (5-ОИУК или 5-HIAA в латинской транскрипции) — в моче. Существует большое число биологических и биохимических методов и их модификаций, основанных на адсорбции ультрафиолетового света, колориметрии, флюорометрии, хроматографии.
При типичном карциноидном синдроме, особенно в период приливов, содержание серотонина в крови бывает значительным, достигая 5,2 мкг/мл (N — 0,05-0,2 мкг/мл). В межприступный период уровень серотонинемии снижается, достигая порой нормальных показателей. Содержание 5-ОИУК в моче у больных карциноидным синдромом колеблется в пределах 33-814 мг/сутки (при норме 2-9 мг/сутки).
Высокая концентрация в моче 5-ОИУК свидетельствует о гормональной активности не столько самой опухоли, сколько ее метастазов. Однако, сама опухоль также продуцирует серотонин. В таком случае уменьшение выделения с мочой 5-ОИУК после операции может свидетельствовать о том, насколько радикально удалена опухоль и имеются ли метастазы.
Исследования серотонина и его метаболитов дают информацию лишь о существовании в организме больного серотонинпродуцирующей опухоли и ее метастазов. Но с учетом активного хирургического лечения необходимо получить представление о локализации опухоли, ее характера, метастазах.
Другими словами, диагностическая программа должна включать методы топической диагностики карциноидной опухоли, в данном случае, — тонкой кишки. Эта задача, к сожалению, решается не во всех случаях. Первичная локализация карциноидов при имеющейся симптоматике карциноидного синдрома не устанавливается у 16,6 % больных. Еще сложнее диагностировать опухоль при отсутствии признаков карциноидного синдрома.
По данным A.M. Johnson et. al. (1985) 41 % карциноидов диагностируется уже при наличии метастазов. Но диагностика метастазов также не дает пока удовлетворительных результатов. Лишь в 44 % случаев, на основании прижизненных исследований, различными способами удается идентифицировать места матастазирования карциноидов.

Рентгенологическое исследование является важнейшим в диагностике карциноидов тонкой кишки. Какого-либо своеобразия рентгенологической картины карциноидных опухолей тонкой кишки нет. Следует лишь помнить, что первичная опухоль часто имеет очень маленькие размеры и ее обнаружение может оказаться невозможным в связи с недостаточными разрешающими возможностями рентгенологического метода. Рентгенологические признаки, характерные для доброкачественных опухолей, выявляют и карциноиды.
Исследование обнаруживает горизонтальный уровень жидкости в зоне опухоли, чаще всего в терминальном отделе подвздошной кишки, ускоренный пассаж бария, ассиметричный дефект наполнения в области опухоли с перегибом кишки дистальнее опухоли. По мнению K. Ouriel, J.T. Adams (1984) тщательно проведенное рентгенологическое исследование помогает в диагностике у 90 % больных.
В то же время другие авторы сообщают с высоком проценте ложно-отрицательных результатов. A.M. Johnson, P.K. Harman и J.B. Hanks (1985) сообщили о больной, которая в течении 9 лет 6 раз обследовалась рентгенологически и опухоль не обнаруживалась до тех пор, пока не развился карциноидный синдром на фоне появившихся метастазов.
Имеются данные о высоких диагностических возможностях артериографии тонкой кишки. Селективное контрастирование верхней брыжеечной артерии часто обнаруживает карциноид и полезно для определения одиночноети и множественности опухолевого поражения.
В последнее время все большее распространение и высокие оценки получает энтероскопия, как эффективный метод диагностики опухолей тонкой кишки. Безусловно, это исследование, особенно с учетом преобладающей локализации карциноидов в терминальных отделах подвздошной кишки, прямо зависит от возможностей эндоскопической техники. В настоящее время существуют модели энтероскопов, позволяющих осмотреть все отделы тонкой кишки.
Ультразвуковая эхолокация и компьютерная томография позволяют идентифицировать лишь опухоли, достигающие больших размеров. Большое значение эти методы имеют в распознавании метастазов. Это особенно важно в тех случаях, когда метастатические поражения являются первым свидетельством наличия карциноида.
Биопсия печеночных метастазов под контролем ультразвукового исследования (УЗИ) позволяет установить диагноз. Конечно, в диагностике метастатических опухолей должны использовать и другие методы: экскреторные пиэлография, печеночно-селезеночное сканирование, ангиогепатография, рентгенологическое исследование костей и т.д.
Яицкий Н.А., Седов В.М.

Опубликовал Константин Моканов

КАРЦИНОИД

КАРЦИНОИД (греч, karkinos краб, рак + eidos вид; син.: аргентаффинома, карциноидная опухоль) — нейроэпителиальная, в большинстве своем доброкачественная опухоль различной локализации.

Рис. 1. Микропрепарат стенки червеобразного отростка: гиперплазия энтерохромаффиноцитов (указано стрелками) на фоне хронического аппендицита; окраска гематоксилин-эозином; X 600.Рис. 2. Микропрепарат слизистой оболочки тонкой кишки: стрелками указаны островки опухоли, состоящей из однородных округлых клеток.Рис. 3. Микропрепарат стенок бронха: островки опухоли, развивающейся из светлых клеток бронхиальных желез (указаны стрелками); X 600.

Термин «карциноид» предложен Оберндорфером (S. Oberndorfer) в 1907 г. для обозначения опухоли кишечника, имеющей сходство с карциномой, но обладающей меньшей злокачественностью, чем рак этой же локализации. Первоначальное значение термина, характеризующее промежуточное положение этой группы опухолей, не утрачено. Имеющиеся в литературе факты не противоречат представлению о К. как об опухоли с многолетним и относительно доброкачественным течением (особенно для некоторых локализаций), но потенциально злокачественной и в том или ином проценте случаев постоянно обнаруживающей это качество. Поэтому нельзя принять изредка употребляемый термин «малигнизированный карциноид», а также безоговорочное включение К. в группу доброкачественных опухолей.

В 1924 г. К. Л. П. Массон установил способность энтерохромаффиноцитов (клеток Кульчицкого) отъединяться от эпителия кишечных крипт (либеркюновых желез) и погружаться в ткань кишечной стенки, оказываясь в тесной связи с элементами нервного сплетения слизистой оболочки. Основу возникшего таким образом К. составляют энтерохромаффиноциты (см. Аргентаффинные клетки), способные продуцировать серотонин. В дальнейшем подобные клетки были обнаружены не только во всех отделах пищеварительного тракта, но и в других органах (легкие, щитовидная железа и др.). Сам термин «карциноид», по мнению К.Л.П. Массона, должен напоминать о той двусмысленности, к-рую вложили в представление об этой опухоли описавшие ее авторы, имея в виду, что эта опухоль обладает лишь нек-рыми, но не всеми признаками рака. Исследование К. Л. П. Массона было подтверждено сравнительным изучением нормальных энтерохромаффинных клеток К. с использованием гистохим. реакций и флюоресцентной микроскопии. Другая точка зрения на эмбриогенез элементов, из которых впоследствии развиваются К., отражает нейроэндокринный характер этих опухолей. Ее последователи относят К. вместе с нек-рыми другими опухолями к апудомам, образующимся из производных нейрального гребня.

Морфология

Макроскопически К. представляет собой плотное округлое опухолевое образование, редко превышающее 2 см в диаметре, на разрезе Желтоватого цвета. Опухоль бывает одиночной или множественной.

Микроскопически К. имеет сходство с альвеолярным раком. Опухоль состоит из мелких однородных клеток округлой или полигональной формы с круглым центрально расположенным ядром и обильной цитоплазмой; фигуры митоза крайне редки, иногда встречаются фигуры амитотического деления. Клетки могут образовывать розетки или тяжи, которые иногда чередуются с островками солидного вида. Иногда клетки К., принимая призматическую форму, формируют по периферии таких островков розетки с круглой полостью, имеющей на внутренней поверхности кутикулярную каемку. Строма опухоли выражена слабо, обильно снабжена кровеносными сосудами и аргирофильными волокнами; иногда в ней обнаруживаются гладкомышечные пучки и участки гиалиноза. Гормонально-активный К. выделяет в кровь вещества, вызывающие значительный фиброз соединительной ткани в непосредственной близости от места локализации опухоли. Основным признаком К. может служить наличие в протоплазме его клеток двоякопреломляющих липидов, которые при фиксации в жидкостях с хромовыми солями выявляются в виде желтой зернистости, а при импрегнации серебром по методу Массона — Фонтаны — в виде мелких аргирофильных зерен. Для подтверждения диагноза К. используют флюоресцентную микроскопию. Поскольку серотонин цельной крови содержится в основном в тромбоцитах, где он защищен от действия ферментов, некоторые авторы предложили определять флюоресцентным методом с диагностической целью содержание серотонина в изолированных тромбоцитах у больных с подозрением на К. При этом сравнивают содержание серотонина в тромбоцитах больных с его содержанием в тромбоцитах здорового кролика (наиболее высокое содержание): при параллельном флюоресцентном и ультрамикроскопическом исследовании количество гранул серотонина при наличии К. равно или выше, чем у кролика.

В случаях распространения опухоли оно происходит по кровеносным и лимф, путям: чаще всего К. метастазируют в регионарные лимф, узлы и печень, однако описаны метастазы в кости, головной мозг, плевру и легкие, селезенку и др.

Клиническая картина

Клинически К. разделяют на спокойно текущие (немые) и К. с эндокринными проявлениями; биол, активностью обладают и клетки метастатических узлов. В этом случае имеет место так наз. карциноидный синдром — комплекс клин, проявлений, связанных с выделением клетками опухоли прежде всего серотонина (см.), а также гистамина (см.) и кининов (см.). Активность К. и его метастазов оценивается по содержанию серотонина в крови и его метаболита — 5-оксииндолилуксусной к-ты в моче. Содержание гистамина в крови и моче больных, в особенности при К. желудка, бывает значительно повышенным.

Карциноидный синдром развивается медленно; при наличии значительной массы опухоли наблюдается чаще всего при локализации К. в бронхах, желудке, тонкой кишке, особенно с метастазами в печень. Жеффруа (Y. Geffroy) в 1964 г. систематизировал проявления этого синдрома, разделив их на пароксизмальные и постоянные. Симптомы, связанные с вазомоторными эффектами выделяемых опухолью гуморальных веществ, обычно имеют пароксизмальный характер. Наиболее частым из них является внезапное диффузное или пятнистой покраснение кожи лица, груди и плеч. Часто при этом больные жалуются на ощущение жара в коже верхней половины тела; обычно к этому присоединяется гиперемия глотки и конъюнктивит. Краснота у некоторых больных сменяется цианозом, а затем резкой бледностью. Вазомоторные приступы могут появляться спонтанно, но чаще связаны с эмоциональными факторами, приемом пищи или алкогольных напитков, пальпацией опухоли и т. д. Иногда при этом наблюдаются учащение пульса, падение АД вплоть до коллапса; в некоторых случаях АД повышается. Во многих случаях приступы сопровождаются спастическими болями в подложечной области или в животе, поносом, У некоторых больных во время приступа возникает стеснение в груди и горле, астматоидный кашель. Продолжительность приступа от нескольких секунд до нескольких часов.

Постоянные или длительно наблюдаемые симптомы также имеют в основном характер кожных, сердечнососудистых проявлений и энтеропатий. Расширение поверхностных сосудов кожи, сопровождаемое отечной инфильтрацией, может привести к образованию телеангиэктазий на лице и других частях тела. На поздних стадиях заболевания, сопровождаемого карциноидным синдромом, наблюдается пигментация кожи, свойственная больным пеллагрой. Весьма характерная особенность карциноидного синдрома — повреждение эндокарда трехстворчатого и легочного клапанов сердца, приводящее к стенозу легочной артерии и недостаточности трехстворчатого клапана. Это поражение развивается только при длительном течении заболевания как результат эндокринно-метаболической активности К. Нередко у больных возникают явления психического возбуждения.

К. жел.-киш. тракта также могут проявляться симптомами, свойственными карциноидному синдрому, но выраженными несравненно слабее и протекающими в виде отдельных приступов. Эти К. часто являются находкой на секции, при аппендэктомии.

При локализации в червеобразном отростке К. сопровождается симптомами хрон, или острого аппендицита (см.), а в случаях крупного К. тонкой кишки могут развиться явления кишечной непроходимости (см. Непроходимость кишечника). При локализации К. в бронхе может развиться ателектаз легкого, наблюдаются кровотечения.

Лечение

Лечение оперативное. Удаление первичной опухоли показано даже при наличии метастазов. В этом случае применяется послеоперационная химиотерапия в сочетании с симптоматическим лечением.

Прогноз относительно благоприятный в связи с медленным опухолевым ростом и радикальностью оперативного лечения.

E. Ч. Пухальская.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *